La clave correcta es la Alternativa "C"
Consiste en una deficiencia hereditaria del sistema de la Glucoroniltransferasa.
De las ictericias metabólicas constitucionales, es la más frecuente. Y en la población, su frecuencia oscila entre el 5 y el 7%. Hay muchos casos esporádicos, y la herencia no está clara.
El mecanismo por el que aumenta la Bilirrubina es múltiple, siendo el defecto de la conjugación lo más importante, sin embargo también existe un transtorno de captación, y en un 50% de los pacientes puede haber cierto grado de Hemólisis Oculta Asociada.
Generalmente se manifiesta en la segunda década de la vida, y se caracteriza por una ictericia fluctuante ("en escaleras") que se exacerba tras el ayuno prolongado, cirugía, fiebre, infección, ejercicio físico, ingesta de alcohol, y en general cualquier estrés que surga sobre el organismo.
La hiperbilirrubinemia no suele exceder de 5mg/dl.
La exploración física, el resto de las pruebas de función hepática y la histología hepática son Normales!
Para distinguirlo de las anemias Hemólíticas, en donde también se eleva la Bilirribina Indirecta (no conjugada), se pueden utilizar 2 pruebas:
"Prueba del Ayuno" que consiste en tener al paciente durante 2 días, con una dieta de 300 calorías; eso hace aumentar la bilirrubina en el Gilbert, pero no en las anemias hemolíticas.
"Prueba de Inyección intravenosa de ácido nicotínico", que hace lo mismo.
El síndrome de Gilbert es un transtorno benigno que no evoluciona a la cronicidad.
